蚕豆症

 

六磷酸葡萄糖去氢酵素缺乏症，又名G6PD缺乏症（英文：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency），俗称蚕豆症，是一种常见的先天遗传性疾病。

何谓G6PD？它是一种在我们体内帮忙代谢葡萄糖的酵素。

蚕豆症患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分解葡萄糖，所以在踫到某些感染、某些药物和化学物如蚕豆、樟脑、臭丸、龙胆紫（紫药水）时可能引起溶血反应，这种溶血反应若未经治疗可能导致死亡。

蚕豆症患者之所以会容易发生溶血，和他们的红血球对抗氧自由基的能力降低有关。正常人的红血球内含有足量的G6PD这个酵素，G6PD在参与葡萄糖代谢的过程当中会产生一种重要物质---还原型的Glutathione，还原型的Glutathione有很强的抗氧化能力。

当我们受到某些细菌或是病毒的感染、吃到某些药物或是蚕豆时，体内的氧自由基的产生会增加，而使氧化压力(oxidant stress)增强。在正常人身上，此时G6PD所参与的葡萄糖代谢反应会增强好几倍，从而产生大量的还原型的Glutathione，用来还原这些对身体有害的氧化压力。

蚕豆症的患者因为红血球内的G6PD不足，当体内的氧化压力增加时，无法产生足够的还原型Glutathione以清除过多的氧自由基，使得红血球内的血红素及红血球细胞膜受到破坏而发生溶血反应。

蚕豆症目前虽然没有治愈的方法，但只要熟知和避免蚕豆症禁忌的食物和药物，患上蚕豆症的小朋友同样能健康正常地成长。家长只要在日常生活上多加注意，并不会为患者带来多少困扰。

护理措施 :

1. 看病用药时，需主动告知医师及药师自己有蚕豆症，以免用到不该用的药物。
2. 不随意服药，所有药物均需要经由医师处方。
3. 避免吃蚕豆或其制品(如蚕豆酥)。
4. 衣橱及厕所不可以放荼丸(臭丸)。
5. 不要使用龙胆紫(紫药水) 。
6. 若发现有黄疸或贫血(脸色苍白)或尿液呈现暗红色或茶色现象，速带往医院诊治。
7. 生病时应主动告诉医护人员小孩患有此症，并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。
8. 避免使用抗疟疾药、Aspirin。